Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Содержание

Брахидактилия

Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Брахидактилия – это недоразвитие фаланг, проявляющееся в укорочении пальцев на стопах и кистях, возникающее в результате генетически-детерминированного дефекта, передающегося по наследству. Проявлениями данной аномалии служит уменьшение длинника стоп и кистей, короткопалость, гипоплазированные ногтевые пластины, а в некоторых случаях синдактилия.

В качестве диагностических мероприятий на первый план выступает ДНК-диагностика и лучевые методы визуализации костей, а в качестве эффективных лечебных мероприятий следует рассматривать лишь хирургический способ устранения дефекта.

Следует учитывать, что возникновение брахидактилии возможно не только при уменьшении размеров отдельных фаланг, но и вследствие полного их отсутствия.

Причины брахидактилии

Данная патология отличается достаточно высоким показателем заболеваемости в общей структуре генетических дефектов развития, и данный факт объясняется доминантным типом передачи дефектного гена, т.е.

для развития у ребенка брахидактилии достаточно, чтобы один из родителей был носителем дефектного гена.

Заболеваемость брахидактилией в общей структуре наследственных аномалий кистей и стоп составляет около 24%.

В эпоху развития диагностических технологий, а также методов генной инженерии, создаются условия для ранней пренатальной диагностики брахидактилии методом триплексного трехмерного ультразвукового обследования в период беременности.

До сих пор не разработаны препараты для применения этиотропного эмпирического лечения, однако в настоящее время  проводится огромное количество научных исследований по данной проблеме.

Медико-генетическое консультирование семьи, в которой состоит хотя бы один член, страдающий данным видом аномалии, предусматривает обязательное предупреждение генетиком о риске рождения малыша с брахидактилией.

К категории лиц, подлежащих проведению генетической консультации, в первую очередь относятся родители, у которых родился малыш с брахидактилией, оба человека, человек, желающий создать семью с больным брахидактилией, а также семьи, родители которых страдают данной аномалией.

Симптомы брахидактилии

В ситуации, когда брахидактилия представляет собой изолированный порок развития, клинические проявления у ребенка будут минимальны, и рассматривать ее следует как исключительно косметический дефект. Однако следует учитывать, что в большинстве случаев данная патология выступает в роли синдрома и является проявлением более грубых врожденных генетических заболеваний.

Самой распространенной врожденной патологией, при которой брахидактилия развивается наравне с остальными пороками, является синдром Дауна. При этой наследственной аномалии помимо брахидактилии, у ребенка проявляются другие фенотипические признаки (эпикантус, брахицефалический тип черепа, воронкообразная грудная клетка, укорочение шеи).

Брахидактилия при синдроме Поланда сочетается с амастией и деформацией ребер, а при болезни Аарского-Скотта у ребенка одновременно с короткопалостью отмечаются признаки фимоза, умственной отсталости и нестабильности суставов.

В ситуации, когда брахидактилия у ребенка сочетается с наличием атрезии хоан, гипоплазии фронтальных пазух, низкорослостью и признаками вторичного гипотиреоза, а в некоторых случаях и олигофренией, следует заподозрить у данного пациента синдром срединной расщелины лицевого черепа.

Если у ребенка отмечается брахидактилия без признаков сращения фаланг или полидактилии, то в большинстве случаев данная аномалия не ограничивает функцию кисти или стопы.

При более выраженных пороках развития фаланг может наблюдаться нарушение функции межфаланговых, плюснефаланговых суставов, что значительно затрудняет опорную и двигательную функцию.

Кроме того, в большинстве случаев брахидактилия сочетается с диспластическим поражением ногтевой пластины пораженного пальца, что имеет не эстетичный вид и нуждается в коррекции. Укороченные пальцы имеют необычную конфигурацию, вследствие некоторого уплощения и расщепления фаланг.

Следует различать такие особенные варианты брахидактилии, как эктродактилия, при которой отмечается недоразвитие исключительно дистальных фаланг при сохранности нормальной костной структуры пястных костей, а также адактилия, которая является самой тяжелой формой короткопалости, так как при данной патологии укорочение кисти развивается в результате полного отсутствия одной или нескольких фаланг.

Типы брахидактилии

Для разграничения всех вариантов костных аномалий фаланг, в травматологических и ортопедических кругах принято классифицировать брахидактилию по клиническим типам.

Брахидактилия А сопровождается укорочением среднего пальца, девиацией фаланг, а также диспластическими изменениями ногтевых пластин. Данные изменения могут протекать в различных вариантах тяжести, поэтому принято разделять брахидактилию типа А на пять клинических вариантов.

Тип Фараби, или тип А1 подразумевает изменения всех фаланг среднего пальца в качестве рудиментарного строения в сочетании с укорочением проксимальной фаланги больших пальцев стоп и кистей, а также общей задержкой роста.

Тип Мора-Брита, или тип А2 проявляется наличием всех фаланг среднего пальца обей кистей, однако значительным их укорочением. Примечательным фактом является сохранность нормального развития остальных фаланг на кистях и стопах.

Помимо укорочения фаланг среднего пальца отмечается изменение их формы в сторону ромбовидной с сопутствующей радиальной девиацией. Вариантом данного типа является брахидактилия, сочетающаяся с клинодиктилией пятого пальца.

Клинодактилия пятого пальца, или тип А3 заключается в укорочении и радиальной девиации исключительно средних фаланг пятого пальца на обеих кистях.

При типе Темтами, или типе А4 наблюдается укорочение второго и пятого пальца обеих кистей за счет недоразвития средней фаланги. При локализации патологических изменений на стопах, возникают вальгусно-пяточная косолапость.

Тип А5 сопровождается выраженным укорочением второго и пятого пальца на кистях, вследствие полного отсутствия средней фаланги в сочетании с дисплазией ногтевых фаланг.

Принципиальным отличием брахидактилии типа В является то, что у ребенка отличается аномалия развития ногтевых фаланг с сопутствующей синдактилией второго и третьего пальца. Типичным для данного варианта брахидактилии является одновременное поражение кистей и стоп. Вышеперечисленные изменения сопровождаются аномалиями развития костной ткани позвоночника, черепа и зубов.

Брахидактилия типа С является тяжелой врожденной патологией, при которой помимо укорочения проксимальных фаланг отмечается недоразвитие пястных костей, а также сращение фаланг между собой. Дети, страдающие данной патологией, отличаются низкорослостью, а в некоторых случаях даже умственной отсталостью.

Брахидактилия типа Д имеет второе название «брахидактилия большого пальца» и является самой часто встречающейся аномалией развития фаланговых костей. Примечательно, что данный тип недоразвития фаланг первого пальца наблюдается одинаково часто как на верхних, так и на нижних конечностях.

Тип Е является редкой патологией, при которой укорочение кисти или стопы развивается не в результате костного дефекта фаланг, а как следствие изолированного недоразвития пястных костей. Кроме того, фенотипическими проявлениями данной аномалии является симметричное недоразвитие ключиц.

Лечение брахидактилии

В связи с тем, что брахидактилия является аномалией развития костной ткани с типичной локализацией в проекции фаланг кистей и стоп, единственным эффективным методом коррекции данных изменений является хирургический.

Консервативные методики, заключающиеся в применении физиотерапевтических манипуляций следует рассматривать в качестве дополнительных лечебных мероприятий в послеоперационном периоде, а также профилактических в плане предотвращения развития вторичного деформирующего артроза мелких суставов стоп и кистей.

Хирургические методики позволяют не только устранить имеющиеся межфаланговые сращения, но и увеличить линейные размеры кистей и стоп. В качестве оперативных пособий по удлинению размеров кисти или стопы применяется аутотрансплантация, поллицизация и дистракция. При устранении межфаланговых сращений выполняется не только костная, но и сухожильно-мышечная, а также кожная пластика.

Применение оперативного лечения при брахидактилии приемлемо только с целью устранения нарушений двигательной функции конечностей и в меньшей степени для устранения косметического дефекта.

Источник: http://vlanamed.com/brahidaktiliya/

Лечение аномалий кистей рук в Израиле

Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Причиной этих врожденных аномалий может быть наследственность или же другие факторы, например, они могут быть результатом побочного действия медикаментов, которые принимает женщина во время беременности.

Часто употребление наркотиков, алкоголя и табака воздействует на процесс развития ребенка и может привести к упомянутым аномалиям, хотя не доказано их прямое воздействие на развитие верхних конечностей.

Кроме того, плацента может обернуться вокруг кисти и пальцев, вызвав их потерю или дефект в их развитии. Возможны и другие причины, которые не известны медицине

Когда у родителей проходит первый шок, они начинают искать выход из создавшейся ситуации.

И выход есть: в Центре хирургии кистей рук израильской клиники Топ Ихилов хирурги с мировым именем и высочайшей квалификацией, в совершенстве владеющие техникой пластической хирургии, микрохирургии, сосудистой хирургии и нейрохирургии, ежедневно творят настоящие чудеса в области коррекции врожденных аномалий кистей рук.

Коррекция врождённых аномалий кисти: почему Топ Ихилов?

В клинике Топ Ихилов для операций по коррекции врожденных аномалий применяются самые современные медицинские технологии и методики, здесь работают только самые компетентные врачи, с успехом проводящие операции любой сложности.

Врожденные аномалии кисти можно исправить только хирургическим путем, и такие операции требуют от хирургов большого мастерства и опыта.

Коррекцию врождённых аномалий кисти рекомендуется проводить на первом году жизни ребенка, чтобы мышцы конечности не атрофировались вследствие нарушения функций кисти.

Специалисты ведущего в Израиле Центра хирургии кистей рук в клинике Топ Ихилов виртуозно проводят следующие восстановительные операции на кистях рук:

  • Пересадка пальцев или суставов ступни на кисть в случае их нехватки
  • Разделение сросшихся пальцев
  • Вытягивание коротких пальцев
  • Пересадка сухожилий
  • Реконструкция деформированных пальцев или кисти
  • Коррекция контрактур (состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах)
  • Трансплантация кожи
  • Протезирование
  • Наложение шин на пострадавшие части кисти

Лечение патологий кистей в Топ Ихилов: передовые технологии в руках профессионалов

Заболевания верхних конечностей в клинике Топ Ихилов проводится с использованием самых передовых достижений медицины.

В силу принципа минимальной травматичности, соблюдаемого врачами в израильских клиниках, эндоскопия и микрохирургия в Израиле очень развиты, операционные оборудованы по последнему слову медицинской техники, что дает возможность врачам выполнять сложнейшие вмешательства с ювелирной точностью; эта же политика соблюдается и при лечении такого сложного органа, как кисть.

Особое внимание при этом уделяется такой сложной отрасли, как коррекция врожденных патологий кисти. В ней врачи Топ Ихилов добились выдающихся результатов: удаление лишних пальцев, реконструкция недостающих, разделение сросшихся, исправление различных деформаций кистей и суставов – все эти проблемы эффективно разрешаются в клинике в кратчайшие возможные сроки.

Консервативные методы лечения в клинике отлично развиты и применяются в легких случаях, однако абсолютному большинству пациентов все же требуется оперативное вмешательство.

Во многом благодаря этому кистевая хирургия в Израиле развита на высочайшем уровне: врачи израильских клиник способны исправить даже те патологии, которые были признаны неоперабельными в других странах.

Что касается врожденных патологий, то они лечатся исключительно хирургическими методами в первые годы жизни – пока не началось атрофирование неправильно развивающейся конечности.

Среди методов, применяемых для коррекции врожденных аномалий развития кисти в клинике Топ Ихилов, следующие:

  • трансплантация пальцев ног на кисти;
  • лечение синдактилии – разделение сросшихся пальцев;
  • удлинение патологически коротких фаланг пальцев;
  • трансплантация поврежденных сухожилий;
  • исправление деформаций как пальцев, так и кисти в целом;
  • коррекция контрактур суставов.

Не смотря на всю сложность врожденных патологических состояний, медицинские технологии, применяемые в клинике Топ Ихилов, а также уровень квалификации хирургов позволяют успешно исправить их и восстановить функциональность кистей пациента.

Диагностика патологий кисти в Израиле

Ранняя и точная диагностика – основа, на которой стоит эффективность лечения в Израиле. Врачи прикладывают все усилия, чтобы собрать как можно более полную информацию о состоянии пациента перед началом лечения и применить её для максимального улучшения результатов.

Диагностика начинается без промедлений, в первый же день после прибытия пациента в Израиль, и занимает всего три дня.

День первый – прием у врача

Личный куратор из международного отдела встречает пациента в аэропорту и сопровождает до места проживания, а оттуда – в клинику, где уже ожидает лечащий ортопед. Врач в первый день проводит первичный осмотр и собирает анамнез, определяет, какие диагностические процедуры необходимы пациенту и выписывает направления.

День второй – диагностика

Клиника Топ Ихилов располагает передовыми моделями диагностического оборудования, которое позволяет собрать самые точные и полные данные о состоянии пациента. Среди применяемых при обследовании пациентов с патологиями кистей инструментальных и лабораторных методов следующие:

  • ультрасонография кисти;
  • допплерография сосудов верхних конечностей;
  • рентгенография, выполняемая в нескольких различных проекциях для создания трехмерного изображения;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • артроскопия кисти;
  • электромиография.

Данные методы дают врачам возможность изучить все подробности состояния больного, структуру конечностей, степень и объем поражения, и определить оптимальный метод коррекции имеющейся патологии.

День третий – план лечения

Результаты всех обследований передаются на рассмотрение медицинского консилиума, состоящего из нескольких специалистов смежных специальностей.

Совместно они изучают их, подтверждают диагноз и составляют схему лечения, наилучшую для конкретного пациента, с учетом всех особенностей его состояния, возраста, сопутствующих заболеваний и других факторов, могущих повлиять на итоговый результат.

Источник: https://ichilovtop.com/disease/korrektsiya-vrozhdyonnyh-anomalij-kistej-ruk-lechenie-v-izraile/

Синдактилия

Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы.

При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности.

Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных.

Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др.

У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков.

При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги.

О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами.

Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах).

Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий.

Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка.

Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований.

Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти.

Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет.

При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/syndactyly

Эктима (вульгарная, контагиозная, чесоточная, сифилитическая) – проявления и лечение

Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Инфекционное поражение дермы и подлежащих тканей может иметь разные клинические проявления. Одним из них является эктима – глубокая пиогенная язва с захватом кожных тканей и подкожной клетчатки. Это заболевание обычно имеет затяжное течение и завершается рубцеванием кожи, что может приводить к значительным косметическим дефектам.

Этиология и патогенез

Эктима – это дерматологическое заболевание инфекционной этиологии.

Ее развитию способствуют общее истощение и гиповитаминозы, длительное переохлаждение, сахарный диабет, снижение реактивности иммунной системы при иммунодефицитах и хронических инфекциях (в том числе при туберкулезе). В случае поражения нижних конечностей предрасполагающими факторами являются венозная недостаточность при варикозной болезни и лимфостаз.

Чаще всего эктима является осложненной формой пиодермии. При этом ее первичным элементом обычно является пустула, то есть наполненный гнойно-экссудативной жидкостью пузырь на коже. Эктима может образоваться и вследствие глубокого инфицирования ссадин и расчесов.

Дальнейшее распространение инфекции вглубь кожи и переход ее на подкожную клетчатку приводит к островоспалительному инфильтрированию и последующему изъязвлению тканей. Такой тип течения имеет эктима обыкновенная (вульгарная). Она чаще всего имеет стрептококковую природу.

Но возможно инфицирование стафилококком, синегнойной палочкой и смешанной флорой.

Иногда заболевание развивается на фоне непустулезных первичных дерматологических симптомов. Такое возможно при некоторых специфических инфекциях (например, сифилисе), чесотке и заражении человека зооантропонозным парапоксвирусом.

Сифилитическая эктима образуется из фурункулоподобного инфильтрата в глубине кожи. При чесотке происходит вторичное инфицирование чесоточных внутрикожных ходов.

Возбудителем контагиозной эктимы является парапоксвирус. Это форма заболевания характеризуется растущей и изъязвляющейся папулой. Заражение человека возможно при непосредственном контакте с некоторыми сельскохозяйственными животными, а также с их шерстью, шкурами и мясными тушами. Опасность могут представлять козы, овцы, бараны.

Клиника обыкновенной эктимы

Вульгарная эктима имеет в своем развитии 2 основные стадии: пустулезную и язвенную. Типичным является ее локализация в области икр и ягодиц. Но возможно поражение и других участков тела, в том числе и образование множественных элементов.

Заболевание начинается с появления крупной пустулы с вялой крышкой до 2 см в диаметре. Она содержит гнойно-геморрагическую жидкость и формируется над располагающимся в толще дермы островоспалительным инфильтратом.

Пустула постепенно углубляется и увеличивается в размерах за счет гнойного расплавления инфильтрированных тканей.

После ее самопроизвольного или травматического вскрытия образуется гнойно-серозно-кровянистая корка на рыхлом основании с отечным красным воспалительным валиком на периферии.

При снятии корки обнажается глубокая округлая язва с крутыми инфильтрированными чуть возвышающимися краями. Ее дно покрыто гнойно-некротическими массами и вялыми грануляциями.

В последующем происходит постепенное очищение и заживление язвы. Образующиеся при разрешении элемента рубцы достаточно грубые. Поначалу они имеют депигментированный центр и гиперпигментированный периферический венчик.

В последующем их окраска выравнивается.

Даже при адекватном лечении стрептококковая эктима может существовать в течение 2 недель. При самолечении, сохранении неблагоприятных факторов и недостаточной иммунной реактивности заболевание принимает затяжное течение. При этом одновременно могут существовать несколько очагов на разных этапах своего развития.

Эктима обыкновенная

Стрептококковая эктима

Сифилитическая (гуммозная) эктима

Является тяжелым проявлением вторичного сифилиса и имеет отличия от вульгарной формы заболевания. Наряду с данными серологической диагностики это позволяет провести дифференциальную диагностику. К особенностям сифилитической эктимы относят:

  • развитие через некоторое время после первичного заражения сифилисом (от 5-6 месяцев до нескольких лет);
  • нередко образуется несколько эктим, их общее число может достигать 20;
  • сопровождается признаками общей интоксикации в виде недомогания, артралгий и миалгий, гипертермии;
  • излюбленной локализацией высыпаний является передняя поверхность голеней;
  • первым симптомом может быть появление на коже темно-красного пятна с достаточно четкими границами;
  • язва имеет правильную круглую форму, образуется на верхушке болезненного фурункулоподобного интрадермального инфильтрата и прикрыта толстой вдавленной коркой;
  • периферический инфильтративный валик плотный, медно-красного цвета с синюшным оттенком, отстает от края корки с образованием краевой язвенной поверхности;
  • характерна болезненность пораженной области;
  • рубцевание происходит через несколько месяцев после образования язвы, из-за атрофии тканей формируется углубленный рубец с равномерной перламутрово-белой окраской.

Сифилитическая эктима может сочетаться с другими видами вторичных сифилид. Ее течение мало зависит от местного лечения.

Контагиозная эктима

Называется также контагиозным пустулезным дерматитом. Первые симптомы появляются спустя 5-6 дней после заражения. На кистях, лице появляются синюшно-красные папулы, окруженные характерным серым ободком.

Они имеют тенденцию к периферическому росту и могут достигать 3 см в диаметре. Через некоторое время на верхушке папулы формируется пустула, подсыхающая с образованием плотной корки. При ее отторжении обнажается язва.

Заживление происходит через 3-6 недель после появления первых симптомов, при этом образуются поверхностные атрофические рубцы.

Чесоточная эктима

Образуется на половых органах людей, зараженных чесоточным клещом (зуднем). Для этого заболевания характерен сильный зуд с усилением в ночное время, наличие внутрикожных чесоточных ходов и множественных расчесов. В области парных выходов обычно располагаются типичные папуло-везикулярные высыпания.

Эктима является осложненной формой чесотки и развивается при вторичном инфицировании ходов. Образующаяся язва нередко внешне напоминает первичную сифилому и потому называется шанкриформной.

Для нее характерны мягкое основание, признаки острого воспаления, отсутствие выраженной инфильтрации, гнойное отделяемое.

Лечение

Тактика ведения пациента с эктимой зависит в первую очередь от формы заболевания. Поэтому первостепенной задачей является проведение дифференциальной диагностики и определения этиологии имеющейся дермальной язвы.

И в первую очередь требуется исключить сифилитическую природу заболевания. Для этого помимо выявления характерных внешних признаков и выяснения эпидемиологического анамнеза назначается серологическое исследование крови (RW или RPR-тест, РИФ).

А определить возбудителя помогает посев отделяемого со дна язвы.

Дифференцируют эктиму также от твердого шанкра (при локализации в паховой области), трофических язв, споротрихоза, язвенной формы индуративной эритемы Базена, колликвативного туберкулеза, скрофулодермы.

Лечение эктимы обычно не требует госпитализации пациента, все необходимые манипуляции проводятся дерматологом и хирургом в амбулаторных условиях. Лишь при множественных прогрессирующих высыпаниях у истощенных пациентов и при наличии иммунодефицитов врачом может быть принято решение о стационарном лечении. Это объясняется риском генерализации инфекции и развития гнойных осложнений.

Местное лечение вульгарной эктимы дополняется систмной антибиотикотерапией, применяют также иммуномодуляторы, витамины и средства общего регенерирующего действия. При наличии фоновых микроциркуляторных расстройств назначаются дезагреганты, флеботоники и препараты других групп. Обязательно корректируются имеющиеся эндокринные нарушения.

Пустулу вскрывают хирургическим путем для обнажения ее основания, удаления гноя и некротических масс. Корку снимают, при этом предварительно могут быть назначены масляные компрессы для ее размягчения. При обширных плотно прилегающих корках используют ферментсодержащие мази и протеолитические ферменты, которые способствуют лизису некротических масс и отторжению ссохшихся пластов.

Последующее лечение включает в себя орошение и промывание различными дезинфицирующими растворами, применение регулярно сменяемых повязок с антибактериальными мазями и линиментами. Язвы также обрабатываются (тушируются) средствами с вяжуще-коагулирующими свойствами. Чаще всего для этого используют нитрат серебра, танин, различные спиртовые растворы.

На этапе заживления к лечению добавляют средства, стимулирующие регенерацию тканей. Могут быть назначены аппликации с мазью прополиса, облепиховым маслом, Солкосерилом. Показана при вульгарной эктиме и физиотерапия. Она стимулирует очищение раны, активирует местную защиту и регенеративные процессы. Могут быть использованы лазеротерапия, УФО в эритемных дозах, УВЧ.

Терапия при сифилитической эктиме фактически является лечением вторичного сифилиса. Проводится пенициллинотерапия в соответствии с действующими протоколами.

Местное лечение направлено на профилактику вторичной инфекции и уменьшение выраженности имеющихся симптомов.

Обязательным является последующее диспансерное наблюдение пациента с регулярным серологическим контролем и выявлением контактных лиц.

Прогноз и профилактика

Прогноз при эктиме обычно благоприятный. Образующиеся на месте язв рубцы не нарушают функционирование конечностей и не требуют дополнительных реабилитационных мероприятий. Но рубцовые изменения на открытых участках тела могут приводить к значительным косметическим дефектам, что может стать причиной обращения пациентов к косметологам.

Профилактикой эктимы являются своевременное и грамотное лечение пиодермий, ликвидация предрасполагающих факторов и укрепление иммунитета.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/ektima.html

Врожденные деформации развития скелета

Причины развития эктродактилии и способы ее лечения

Кривошея и синдактилия относятся к врожденным порокам развития скелета. Они, как правило, выявляются у детей сразу после их рождения. Данные деформации полиэтиологические.

Кривошея

Это врожденная деформация, которая проявляется неправильным положением головы. Различают мышечную и костную формы кривошеи.

Костная кривошея (аномалии позвонков, дополнительные клиновидные позвонки) встречается чрезвычайно редко. Мышечная кривошея занимает третье место среди врожденных деформаций и составляет 0,5-3% среди новорожденных.

Суть патологии заключается в одностороннем сокращении грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Причин укорочения мышцы много. Это вынужденное положение плода в матке, обвитие шеи пуповиной, воспалительно-дегенеративные изменения или кровоизлияние в мышцу во время родовспоможения и т.п.

Клинические симптомы кривошеи, как правило, хорошо выражены, и затруднений при в диагностике не бывает. Основным симптомом является наклонение головы в сторону укороченной мышцы и поворот лица в противоположную сторону.

При пальпации иногда можно прощупать участок уплотнения или даже огрубение мышцы, а при повороте лица в сторону патологии мышца натягивается, и четко видно, что он укороченный, движения головой ограничены.

Если не прибегать к лечению, с ростом ребенка деформация увеличивается, появляются по закону трансформации Вольфа вторичные изменения— асимметрия лица и искривление позвоночного столба вследствие отставания в росте скелета со стороны кривошеи.

Лечение следует начинать как можно быстрее. В первые недели и месяцы жизни ребенка проводят комплексную консервативную терапию, которая включает:

1) корректирующие ручные приемы — наклонение и поворот головы, чтобы растянуть укороченную мышцу;

2) массаж патологически измененной мышцы;

3) фиксацию шеи и головы в корригированном положении воротничком Шанца или его модификациями (полуворотничок Биезиня);

4) тепловые процедуры, УВЧ, соллюкс, электрофорез с калия йодидом т.д. Применение лидазы и ронидазы неэффективно.

Своевременно начатое лечение дает хорошие результаты. Около 80% детей практически становятся здоровыми. Когда консервативная терапия неэффективна, детям после 1 – 1,5 года жизни, пока не развились вторичные изменения, проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение кривошеи

Операция заключается в пересечении фиброзных тяжей и обеих ножек дистального сухожилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы у мест их прикрепления. У девочек с косметической целью некоторые хирурги пересекают проксимальное сухожилие мышцы (у соскового отростка).

После тенотомии голову поворачивают в положение гиперкоррекции и фиксируют торакокраниальной гипсовой повязкой сроком на 1-1,5 мес.

Если непосредственно после операции достаточной гиперкоррекции не достигнуто, то ее устраняют в 2-3 этапа через 3-4 дня.

Для этого повязку рассекают вокруг шеи, вырезают в ней со здоровой стороны клиночек, корректируют поворот головы и фиксируют несколькими турами гипсового бинта.

После этого как снимут гипсовую повязку, назначают массаж мышц шеи, корректирующую лечебную физкультуру, тепловые процедуры. Очень важно научить ребенка правильно удерживать голову.

Все другие локальные дисплазии и врожденные аномалии развития аппарата опоры и движения можно разделить на 3 группы:

  • дефект всей конечности или отдельного ее сегмента;
  • избыточные отдельные части конечности и ее сегментов (дополнительные пальцы, лишние фаланги при нормальном количестве пальцев);
  • амниотические отслоения.

Эти пороки конечностей преимущественно встречаются у девочек, причем чаще на правой конечности.

Синдактилия

Синдактилия — сращение между собой смежных пальцев — встречается как у девочек, так и у мальчиков. Она может быть одно- или двусторонней, на руках и ногах. Как правило, обращаются за помощью при синдактилии на кистях потому, что доминирует косметический дефект.

Есть 3 формы синдактилии:

  • перепончатая (как у плавающей птицы),
  • кожная,
  • костная.

Чаще встречается кожная форма, когда пальцы имеют все анатомические структуры, но соединены между собой вплотную кожей, реже костная, когда кости фаланг срастаются между собой (чаще дистальные фаланги).

Как правило, сращение бывает между II-III или IV-V пальцами.

Сначала функция пальцев не нарушается, но с ростом может возникать разница в длине сросшихся (костно) пальцев, и тогда более длинный палец постоянно несколько изогнут в среднем межфаланговом суставе. При синдактилии на стопе пальцы развиты нормально.

Характер синдактилии уточняют рентгенологически.

Лечение только оперативное — разъединение пальцев. Технически наиболее простой операцией является разобщение пальцев у больных с перепончатой ​​форме синдактилии. Перемычки разгибают или вырезают и раны зашивают.

Кожная форма синдактилии требует специальной подготовки: растягивания кожи, чтобы послеоперационные раны на каждом пальце можно было сшить без натяжения, а заживление состоялось первичным натяжением.

Если кожи недостаточно, от натяжения возникает некроз тканей или расхождение краев раны, а образованный грубый рубец во время роста ведет к боковому искривлению пальца. Поэтому родителям рекомендуют в течение месяца проводить массаж и растягивание пальцев между собой, а затем, после образования запаса кожи, больного оперируют.

Оригинальный метод подготовки предложили А. Н. Гудушаури и Л. А. Твалиашвили: разведение пальцев с помощью дистракционного аппарата.

После подготовки пальцы разъединяют по методу Дидо — так, чтобы швы между пальцами не совпадали.

А чтобы не было рубцового сращения пальцев у основания, очень важно сформировать межпальцевую складку по Целлеру (треугольным лоскутом) или двумя встречными треугольными кожными лоскутами, которыми перекрывают межпальцевый промежуток. В случаях, когда имеется дефект кожи, применяют свободную первичную аутодермопластику.

Больных с костной формой синдактилии оперируют в один или два этапа. При одноэтапной операции разъединяют пальцы и закрывают раны между пальцами трансплантатами кожи.

При двухэтапной операции сначала разъединяют между собой костные фаланги, то есть переводят костную синдактилию в кожную, а затем (после подготовки) разъединяют пальцы.

Операция, выполненная технически правильно, дает хороший функциональный и косметический результат.

Полидактилия

Это увеличенное количество пальцев, встречается преимущественно на руках; бывает одно- и двусторонней. Количество дополнительных пальцев различно, в том числе с обеих сторон кисти. Полидактилия может быть в виде недоразвитых только дистальных фаланг на тонкой ножке или анатомически нормальных дополнительных пальцев даже с дополнительными костями пясти.

Диагноз уточняют рентгенологически. За помощью обращаются как с косметическим дефектом. Операция заключается в удалении дополнительных пальцев и дополнительных костей пясти с восстановлением формы кисти.

Эктродактилия

Эктродактилия — уменьшение количества пальцев; встречается редко и может передаваться по наследству. Преимущественно не хватает 2-3 пальцев. Уменьшение количества пальцев иногда сопровождается нарушением их анатомического строения, дефектами фаланг и костей пясти или плюсны т.д.

Эктродактилия — не только косметический дефект, но и значительное снижение функциональной способности кисти, требует соответствующих навыков и облегченной труда. Если резко нарушена функция, проводят трансплантацию пальца со стопы и сложные восстановительные пластические операции в отделах хирургии кисти.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/traumatology/48578/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.