Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Содержание

Причины, симптоматика и особенности лечения болезни Педжета

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета — это заболевание, при котором наблюдается патологическое разрастание костной ткани скелета и ее деформация вследствие нарушения структуры. Эта болезнь возникает в результате нарушения восстановительного процесса в костях, она носит хронический характер. Иначе такое заболевание называют «деформирующая остеодистрофия» или «деформирующий остоз».

Наиболее часто болезнь поражает кости голени и позвоночника, ключицы и черепа, тазобедренные и плечевые кости. Страдают данным заболеванием лица от 40 лет и большей частью мужчины, женщины — на 50 % реже. Население Европы наиболее подвержено этому заболеванию.

Медицине не известны точные причины данного заболевания, однако существует предположение, что следующие факторы способствуют ее возникновению:

  • различные состояния, приводящие к нарушению обмена фосфора и кальция в организме;
  • перенесенные заболевания вирусной природы;
  • присутствие вирусов в организме в неактивной фазе;
  • наследственная предрасположенность.

Иногда причиной возникновения болезни Педжета является сочетание всех указанных причин. Если же превалирует наследственная предрасположенность, то членам семьи заболевшего желательно пройти рентгенологическое обследование костей и наблюдать за уровнем щелочной фосфатазы путем сдачи анализа крови. Особое место в ряде вирусных причин развития данной болезни отводится вирусу кори.

Как протекает болезнь Педжета?

Болезнь Педжета протекает в двух формах: монооссальной и полиоссальной. Моноосальная форма болезни характеризуется поражением одной кости, при полиоссальной форме деформации подвергается несколько костей.

Основным отличием данного вида заболевания от других болезней костей является то, что генерализованных поражений костей не наблюдается — болезнь затрагивает исключительно отдельные части скелета.

Известно, что такое заболевание костей вызывает непрерывный процесс изменения костной ткани без влияния на это каких-либо нагрузок. Считается, что болезнь способна развиться в саркому костей.

В своем течении болезнь проходит три стадии:

  • инициальную;
  • активную;
  • неактивную.

Для инициальной или остеолитической стадии характерно своеобразное рассасывание определенных участков кости, в результате которого на этом месте образуются полые ямки. При активной стадии данный процесс продолжается и одновременно происходит разрастание костей — они начинают приобретать ячеистое строение.

На третьей стадии — неактивной — костная ткань замещается соединительной тканью, т. е. развивается остеосклероз. При этом поверхность костей становится шероховатой, вследствие их утолщения снижается масса.

Если были поражены трубчатые кости, то они искривляются и изгибаются. При поражении болезнью костей черепа отмечается их утолщение до 5 см, это в свою очередь влечет за собой деформацию лица и головы.

В случае поражения костей позвоночника позвоночный столб деформируется и искривляется.

Клинические проявления

Начало болезни протекает без каких-либо симптомов, такое бессимптомное течение довольно длительное. Признаки и симптомы заболевания проявляются постепенно.

Первые его проявления могут быть обнаружены при обследовании больным других патологичных состояний, т. е. о болезни узнают лишь при сдаче анализа крови, когда случайно выявляется изменение показателя, отвечающего за обмен веществ в костной ткани — фосфатазы. Кроме того, признаком такого заболевания является деформация костей.

Боль в области пораженной кости — основной симптом заболевания.

Боль обычно непрерывная, ноющая и тупая. Ее особенностью является то, что она не стихает после отдыха, а наоборот усиливается в покое. Если болезнь возникла вблизи сустава, то пациент может жаловаться на остеоартрит. Кроме того, свойственна скованность движений, подвижность суставов в пораженной кости ограничена.

При приближенном и детальном осмотре в очагах поражения можно увидеть припухлость, кожный покров на этом месте изменен — присутствует гипертермия отдельного участка и его покраснение. Если врач ощупает зону поражения, то могут отмечаться утолщение кости и неровность его краев. При незначительном давлении на такую кость она может переломиться.

Вследствие болезни отмечаются хрупкость костной ткани и переломы костей даже в результате получения незначительной травмы. При поражении позвоночника спина становится деформированной, сутулой. При этом искривляются ноги и наблюдается неправильный рост костей черепа.

Деформации костей черепа и позвоночника могут вызвать потерю слуха или зрения. Это может произойти в результате сдавливания деформированными костями нервных окончаний.

По этой же причине больной может жаловаться на постоянные головные боли, онемение конечностей и ощущение «мурашек» на коже.

Миастения гравис: общая информация и основные симптомы заболевания.

В чем причины ригидности затылочных мышц? Подробнее читайте здесь.

Обзор мазей от пролежней для лежачих больных: как выбрать самую лучшую?

Диагностика заболевания происходит по биохимическому анализу крови и рентгенологическому исследованию костей скелета. При наличии болезни в результатах анализа крови показатель фермента щелочной фосфатазы в сыворотке крови будет выше нормы. При выявлении такого повышения необходимо регулярно сдавать анализ крови для контроля возможных изменений.

Рентгенологическое обследование является весьма достоверным и информативным методом диагностики костных заболеваний.

На снимке при наличии заболевания будут отмечаться следующие особенности:

  • кости черепа увеличены;
  • рыхлость структуры костей;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • увеличение размеров трубчатых и тазовых костей;
  • утолщение надкостного слоя;
  • распад и деформация костей;
  • переломы.

Диагностика болезни Педжета может проводиться с помощью таких методов, как компьютерная томография и МРТ. Их применение целесообразно только в случаях, когда на рентгеновском снимке не была обнаружена патология.

В диагностических целях также применяется метод сканирования костей с технецием.

Он позволяет определить очаги костной ткани с патологическими изменениями и осуществлять динамичное наблюдение за течением болезни под воздействием лечебных процедур.

Пока заболевание не проявило себя в полную силу и протекает бессимптомно, какого-нибудь лечения не требуется. В основном болезнь требует симптоматического лечения. При возникновении болей применяются анальгетики и противовоспалительные препараты нестероидного ряда (Диклофенак, Ибупрофен). Кроме того, рекомендуется применение витамина Д и кальция.

Если происходит изменение походки, вызванное деформацией костей нижних конечностей, врач может порекомендовать применение ортопедических изделий. В некоторых случаях данное заболевание требует ортопедической операции — эндопротезирования или декомпресссии.

При значительной деформации тазобедренного сустава можно его заменить, поскольку это позволит значительно улучшить качество жизни пациента и избавит его от болей. Эта процедура называется эндопротезированием. Лечение болезни Педжета включает в себя также упражнения с физической нагрузкой.

Не рекомендуется проводить длительное время в постели, поскольку в состоянии покоя боль усиливается.

Обязательным элементом терапии является применение специальных лекарственных средств, основное действие которых направлено на замедление процесса разрушения костной ткани. Это лекарственные препараты — бисфосфонаты, их применение должно быть длительным. Эти лекарства имеют свои побочные действия и поэтому их назначение должно осуществляться врачом.

Источник: https://spinazdorov.ru/sustavi-kosti/bolezn-pedzheta.html

Костная болезнь Педжета

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Костная болезнь Педжета – патология, которая характеризуется нарушением синтеза и регенерации костных тканей под воздействием внутренних и внешних факторов. Повторный обмен определенных веществ в организме способствует замещению старой ткани на новую, из-за чего у больного наблюдается увеличение хрупкости костей и их структурное изменение.

Возможность появления заболевания зависит от генетической предрасположенности человека и весовой категории. Костная ткань имеет характерную особенность – ремоделирование.

Этот процесс означает восстановление костей после их разрушения. В здоровом человеческом организме это явление происходит постоянно.

Но при патологии Педжета процесс нарушается, из-за чего кости больного начинают деформироваться и искривляться.

Причины

Болезнь Педжета до конца не изученное заболевание, причину появления которого ученым так и не удалось выяснить. Большинство из них предполагает вирусную этиологию заболевания.

Ее еще называют медленной вирусной инфекцией, которая постепенно поражает костные ткани всего организма. В течение нескольких лет больной может являться носителем инфекции сам того не зная.

Из-за длительного инкубационного периода первые симптомы проявляются лишь после нескольких десятков лет.

Выявляется заболевание вследствие провоцирующих факторов: простудных болезней, вирусной инфекции или окружающей среды.

Большую роль играет генетическая предрасположенность. Данная патология может передаваться от родителей к ребенку, поэтому у детей с инфицированными родителями риск возникновения болезни гораздо больше.

Для того чтобы вовремя выявить патогенез, необходимо ежегодно проводить лабораторные анализы крови на уровень щелочной фосфатазы или рентгенографическую диагностику, которая показывает визуализированные снимки костных структур.

Специалисты и ученые выделяют вирус Кори, как наиболее значимый возбудитель патологии

Симптомы

Симптомы болезни Педжета напрямую зависят от степени поражения костной ткани и характера патологии. Вокруг кости, которая была повреждена из-за болезни Педжета, ощущается постоянная боль.

Если заболевание добирается до сустава, то возникает остеоартрит. При протекании заболевания пациенты описывают эту боль как постоянную, тупую и ноющую.

Когда человек находится в состоянии покоя, болезненные ощущения только усиливаются.

Подвижность заболевших заметно уменьшается, появляется скованность. После отдыха двигаться намного сложнее и труднее. При поражении болезнью Педжета, кости человека утолщаются и становятся крайне хрупкими, что приводит к разрушению костей, проблем с опорно-двигательным аппаратом. Даже при маленьких ударах можно сломать кость, легкие травмы могут стать причиной серьезных проблем.

Визуально человек начинает сутулиться, спина у него округляется и деформируется. Ноги становятся кривыми и болезненными. Из-за болезни черепные кости начинают развиваться неправильно. Их неправильный рост приводит к изменению вида головы до характерного состояния. Деформации головы и спины приводят к повышенному давлению на все нервные окончания в этих областях.

Со временем они повреждаются, что приводит к серьезным осложнениям. Из-за болезни можно лишиться слуха или зрения, обзавестись постоянными головными болями.

Повреждение нервов спинного мозга приводит к систематическим покалываниям, онемениям рук и ног, дрожанию конечностей. В крайне редких случаях заболевания Педжета приводит к остановке сердца.

Также есть шанс возникновения злокачественной опухоли кости.

Группы риска

Существуют определенные группы людей, которые больше подвержены возникновению болезни Педжета, чем другие. К таким категориям людей относят:

Анкилозирующий спондилоартроз

  • Люди старше 40 лет. С возрастом ломкость костей увеличивается. Это связано с обменом веществ и циркуляцией микроэлементов, необходимых для восстановления костной ткани.
  • Половая принадлежность. В большинстве случаев признаки заболевания выявляются у представителей мужского пола.
  • Национальная принадлежность. Больше всего больных было замечено в странах Европы и Греции. Наиболее редко его можно встретить в восточных странах.
  • Люди, родственники которых болели данным заболеванием. Генетическая предрасположенность играет немаловажную роль, поэтому у детей, чьи родители были носителями вируса, больше вероятность заболевания.

Учитывая все факторы, людям из категории риска необходимо проводить ежегодно полное исследование всего организма.

Повышенный уровень заболеваемости наблюдался также в тех странах, где находилось большое количество иммигрантов из Европы

Сама болезнь прогрессирует довольно медленно. В некоторых случаях возможна внезапная ремиссия. Крайне редко врачи диагностируют остеосаркому, но такой диагноз ставился менее чем 1% всех пациентов. Остеосаркома поражает черепные и плечевые кости.

К другим осложнениям относятся:

  • постоянные переломы даже при маленьких травмах, которые приводят к нарушению движения;
  • частичная или полная утрата слуха из-за изменения костей в зоне внутреннего уха;
  • появление саркомы кости в месте патологического процесса.

Чтобы избежать всех этих осложнений и не запускать болезнь, стоит обратиться к квалифицированному ортопеду, который будет вести наблюдение и назначит правильное лечение. Это позволит замедлить развитие болезни и предотвратить появление осложнений.

Диагностирование патологии

Диагностику заболевания проводят в несколько этапов. После обращения пациента к терапевту, тот назначает сдачу лабораторных анализов на определение уровня щелочной фосфатазы в плазме крови. Если уровень повышенный, то это говорит о наличие патологических процессов в костной ткани.

После чего терапевт назначает консультацию ревматолога или хирурга, которые исследуют пациента с помощью инструментальных методик. Для этого используется рентгенография или магнитно-резонансная томография.

Первый метод использует рентгеновское излучение, чтобы детально изучить костные структуры и увидеть общую картину пациента.

МРТ, в свою очередь, использует безопасное электромагнитное излучение, которое позволяет получить детализированное изображение срезов костей.

Еще одним методом диагностики является остеосцинтиграфия, которая основана на введении в организм человека специального радиофармацевтического препарата. В дальнейшем вещество равномерно распределяется по организму и скапливается в опорно-двигательном аппарате, что можно хорошо увидеть за счет входящего гамма-излучения изотопа.

Остеосцинтиграфия является радионуклеиновой диагностикой, которая отличается особой чувствительностью и высокой результативностью

Лечение

Лечение заболевания проводиться комплексно. После сбора анамнеза и результатов инструментальных и лабораторных исследований, врач может назначить следующую схему лечения. Прием антирезорбционных препаратов.

Данные медикаменты помогают убрать болевой синдром и активизировать обменные процессы в деформированных костях.

После длительного приема препаратов, наблюдается значительное улучшение состояния пациента, заживление костной ткани и предотвращение дальнейшего развития болезни.

К таким средствам относят:

  • Аминобисфосфонаты – препараты, которые врачи назначают в первую очередь при таких симптомах, как костная боль и высокая активность щелочной фосфатазы.
  • Кальцитонин – данная группа препаратов назначается в случае индивидуальной непереносимости аминобисфосфонатов. Стоит учитывать особенность кальцитонинов – возможный риск развития онкологических образований.

Прием нестероидных противовоспалительных и анальгетических средств. Данные препараты воздействуют на очаги воспаления и снижают активность воспалительного процесса. Также оказывают обезболивающий эффект и снижают отек.

Врач назначает опиоидные анальгетики и сильные НПВП в случаях костной боли, связанной с высокой метаболической активностью и костных деформациях. Хирургическая операция.

В случае когда лекарственная терапия не приносит желаемого эффекта, лечащий врач решает провести хирургическую операцию, которая исправить структурную деформацию костей.

Источник: https://spina.guru/bolezni/kostnaya-bolezn-pedzheta

Болезнь Педжета костей

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей — это распространенное заболевание, характеризующееся очагами повышен­ного или дезорганизованного костною ремоделирования. В большинстве случае поражающее осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кисть, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоноч­ника, лопатку и кости черепа.

Эта патология редко диагностируется в возрасте до 40 лег, но затем частота заболевания постепенно увеличивается и к возрасту 85 лет достигает в Великобритании 10% населения.

Заболевание распространено среди представителей европеоидной расы из северо-западных и южных регионов Европы, но редко встречается у населения Скандинавских стран. Азии, у японцев и китайцев.

Эти этнические различия в предрасположенности к заболеванию сохраняются и после миграции, демонс­трируя значение генетических факторов в этиологии, но частота заболевания, как обнаруже­но, в течение последних. 25 лет в некоторых странах снижается, также позволяя предполагать этиологи­ческую роль средовых факторов.

Патогенез

Первичным нарушением является повышенная костная резорбция остеокластами, которая сопровождается фибро­зом костного мозга, повышенной васкуляризацией кости и активностью остеобластов. Архитектоника кости нарушена и характеризуется пониженной механической про­чностью.

Количество остеокластов при костной болезни Педжета увеличено, они необычайно крупные и содержат характерные вирусные включения.

Вирусные включения в ядрах остеокластов позво­лили предположить, что болезнь Педжета костей вызывается медленными вирусными инфекциями кори или собачьей чумы, но доказательства в пользу этого противоречивы.

В установлении характера вовлеченности могут иметь значение биомеханичес­кие факторы, так как имеется тенденция к манифестации в местах крепления мышц к костям и в некоторых случаях к локализации в костях или конечностях, которые подвергались повторным травмам или перегрузкам.

В развитии заболевания важны гене­тические факторы У 15—40% пациентов выявляется отягощенный семейный анамнез, аутосомно-доминантное наследование и высокой степе­нью пенетрантности к возрасту 65 лет.

Сообщалось также о несколько редких врожденных синдромах, сходных с этой болезнью, но с более ранним возрастом манифестации.

В эту группу вхо­дят доминантно-наследуемые состояния: семейный деформирующий остеолиз, деформирующая ске­летная гиперфосфатазия, костная болезнь Педжета с ранним началом и наследуемая по рецессивному типу идиопатическая гиперфосфатазия.

Симптомы болезни Педжета костей

Типичные проявления — костные боли, деформация, глухота и патологические переломы, но у многих пациентов обнаруживается бессимптомное течение заболевания, как неожидан­ная находка в ходе биохимических тестов или рентге­нографии.

Клинические признаки болезни Педжета костей включают деформации и увеличение костей повышение температуры над пораженными костями и патологический перелом.

Костные деформации наиболее заметны в таких костях, испытывающие нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцо­вая, но при поражении черепа пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор больше не подходит по размеру из-за увеличения костей черепа.

Такие неврологические проявления, как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль по коду нервов, сдавление спинного мозга и спиналь­ный стеноз позвоночника, являются установленны­ми осложнениями со стороны пораженных костей вследствие увеличения пораженных костей и трения спинного мозга о спинномозговой канал.

Глухота при болезни Педжета костей редко вызывается сдавлением слухового нерва, а ско­рее является кондуктивной по природе, вследствие остеосклероза височной кости.

Усиленная васкуляризация костей затрудняет проведение оперативных вмешательств и в исклю­чительных случаях повышенный кровоток в кости может усугублять сердечную недостаточность у пожилых пациентов с ограниченными возможнос­тями сердечной деятельности.

Остеосаркома явля­ется редким, но тяжелым осложнением, поскольку прогноз неблагоприятный. Ее следует заподозрить у пациента, если его беспокоят внезапные приступы усиле­ния болей или припухлость пораженных костей.

Исследования и диагностика

Стандартное биохимическое исследование обла­дает диагностической ценностью, так как более чем в 90% случаев позволяет выявить «изолирован­ное» повышение щелочной фосфатазы. Однако при болезни Педжета костей щелочная фосфатаза может быть в норме, особенно при поражении одной кости.

Радионуклидное сканирование костей явля­ется ценным способом диагностики болез­ни Педжета кости и документирования ее распространен­ности. Если в ходе сканирования костей получены положительные результаты, то сле­дует выполнять рентгенографию только пораженной кости, чтобы подтвердить диагноз.

Типичными рентгенологическими признаками являются осте­осклероз, чередующийся с участками остеолиза, увеличение кости и деформация.

Для диагностики не всегда проводится костная биопсия, но она целесообразна в ходе дифференциальной диагностики остеосклеротических метастазов (например, при аденокарциноме молочной или предстательной желез).

Лечение костной болезни Педжета в первую оче­редь направляется на купирование болей в костях. Во многих случаях боль может адекватно контролироваться путем назначения обезболивающих средств, таких как парацетамол или НПВП, но если эти мероп­риятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты.

Аминобисфосфонаты, такие как памидроновая кислота, ризедроновая кислота и золендроновая кислота, являются более эффектив­ными, чем такие бисфосфонаты первого поколения, как этидроновая кислота или тилудроновая кислота, для подавления маркёров костного метаболизма при болезни Педжета костей, однако они не обладают, как было установлено, значительны­ми преимуществами в отношении контроля болевого синдрома. Кальцитонин может применяться как альтернатива бисфосфонатам при болезни Педжета костей, но он менее удобен в применении и значи­тельно дороже. Повторные курсы лечения бисфосфонатами и кальцитонином могут назначаться пациен­там с рецидивирующим течением заболевания.

Отдаленные эффекты антирезорбтивной терапии бисфосфонатами и кальцитонином на такие ослож­нения, как глухота, деформация кости и перелом, неизвестны. В настоящее время отсутствуют дока­зательства, что профилактическая терапия бисфосфонатами у пациентов с бессимптомным течением заболевания эффективна в предупреждении ослож­нений.

Болезнь Педжета костей у пожилых

Частота: больны около 3% людей в возрасте старше 55 лет.

Симптомы: как правило, бессимптомное течение и часто диагностируется при определении повышен­ной щелочной фосфатазы у пациентов, другие биохимические показа­тели которых находятся в пределах нормы.

Исследования: диагноз, как правило, очевиден при проведении рентгенографии, но может быть под­твержден в ходе радионуклидного сканирования костей, которое также информативно в отношении степени распространенности заболевания.

Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным течением заболевания. Лечение бисфосфонатами является методом выбора у пациентов, у которых не удается купировать болевой синдром назначением анальгетиков.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/info-travmatologia/bolezn-pedzheta-kostej.html

Болезнь Педжета костей: что важно знать о ней

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Костная ткань имеет способность восстанавливаться после деформаций или повреждений. При болезни Педжета синтез тканей нарушен, поэтому кости становятся хрупкими, склонными к частым переломам. Болезнь Педжета — хроническая, довольно редкая в странах СНГ и РФ патология костей.

Причины развития болезни Педжета костей

Болезнь Педжета связана с патологией костей

Своему названию болезнь обязана сэру Д. Педжету, который в 1877 году описал патогенез и этиологию патологии костей. Синонимы костной болезни Педжета: деформирующий остеит, остеопатия, деформирующий остоз.

Возрастной диапазон, среди которых чаще встречается заболевание — лица, старше 40 лет, частота случаев прогрессирует по мере увеличения возраста. Крайне редко диагностируют патологию у лиц, младше 20 лет (юношеская форма).

Среди пациентов преобладающее число — мужчины. Истинные причины заболевания устанавливаются до сих пор.

Существует несколько предположений, основанных на медицинских исследованиях:

  • хроническое бессимптомное носительство вирусной инфекции, которая при благоприятных условиях провоцирует болезнь педжета костей, некоторые ученые винят в развитии болезни вирус корисбой в метаболизме фосфорных и кальциевых соединений по ряду косвенных причин
  • генетическая предрасположенность: всем родственникам человека с деформирующим остозом рекомендуют проходить рентгенографию костей
  • комбинация нескольких причин: в результате недостаточного питания, кости перестают обновляться, становятся мягкими и не выдерживают привычную нагрузку.

Редкая патология костей опасна своей предрасположенностью к образованию саркомы.

Известны две формы заболевания: монооссальная и полиоссальная. В первом случае процесс деформации затрагивает только одну их костей скелета, во втором случае разрушению подвергаются несколько костей.

Исходя из данных по исследованию деформирующего остеита, чаще всего поражаются кости позвоночника, черепа, трубчатые кости верхних и нижних конечностей и тазовые кости.

Читайте:  Типичный перелом лучевой кости

Более подробно о заболевании костей узнайте из предложенного видео.

Методы диагностических исследований

Для установки диагноза требуется проведение анализа крови на концентрацию магния, кальция, фосфора и щелочной фосфатазы. Уровень последнего соединения при болезни Педжета значительно превышает нормальные показатели, что говорит о процессе ремоделирования костей.

Рентгенография костей обязательно необходима для постановки диагноза

Обязательным исследованием является рентгенография костей. На рентгеновском снимке будут указаны зоны рассасывания костной ткани. Для точности клинической картины назначают сцинтиграфию.

Это безопасный метод исследование костной ткани на предмет злокачественных образований. В кровь пациенту вводится радиофармпрепарат, затем скелет сканируют гамма-камерой, обработанная информация выводится на монитор.

Аппарат фиксирует «холодные» и «горячие» очаги. Холодные участки — места склеротических изменений, а горячие демонстрируют активное остеообразование.

При подозрении на болезнь Педжета пациенту предлагают пройти анализ крови на маркеры остеопороза: кроме уровня щелочной фосфатазы, чей показатель может превышать 5-кратную норму, повышаются показатели остеокальцина, деоксипиридонолина.

Болезнь Педжета развивается в три этапа:

  • деструктивная фаза
  • смешанная или комбинированная (одновременно с рассасыванием кости идет процесс ее частичного восстановления)
  • склеротическая стадия с осложнениями

Своевременная диагностика поможет замедлить процесс деструкции костей, поскольку у болезни Педжета немало серьезных осложнений:

  • тяжелые переломы с нарушением движения
  • формирование саркомы или остеосаркомы в месте рассасывания костей
  • потеря слуха (если поражена кость внутреннего уха)

Симптоматика заболевания схожа с другими костными патологиями, поэтому ее важно отличить от мраморной болезни, гиперостоза, акромегалии, миеломной болезни.

Клинические проявления болезни

Проявления заболевания зависят от стадии распространенности и типа кости, пораженной патологией. Если расслоение затрагивает кости черепа, то они утолщаются на 5 см. В результате деформации меняется форма головы и лица.

Внешние изменения заметны и в позвоночном столбе: он искривляется, суставы увеличиваются в размерах и сплющиваются. Из-за чрезмерной хрупкости даже незначительная травма может привести к перелому.

Болезнь характеризуется рядом симптомов

К симптомам болезни Педжета относятся:

  • возникает постоянная ноющая боль в районе поврежденной кости
  • болевые ощущения не проходят после отдыха
  • движения в суставах скованны, особенно после длительного отдыха или сна
  • при поражении трубчатых костей искривляются ноги в форме буквы О или Х
  • человек начинает сутулится
  • кости при прощупывании толстые, неровные
  • развиваются неврологические расстройства из-за ущемления позвонками спинномозговых нервных окончаний
  • при поражении костей черепа появляются сильные головные боли
  • патология костей позвоночника ведет к онемению в ногах, руках, покалыванию в пальцах, ощущению «мурашек» по телу
  • из-за ремоделирования височной кости возникают проблемы со слухом и зрением
  • иногда в месте патологии изменяется температура кожи
  • уменьшается длина тела

Читайте:  Какие симптомы уреаплазмы?

Если болезнь Педжета сформировалась в костях черепа, то на своде костей можно разглядеть набухшие и расширенные вены. Вторичным признаком заболевания больших берцовых костей является остеоартроз тазобедренных или коленных суставов.

Несмотря на частые переломы, кости срастаются очень быстро, но сращение непрочное, поскольку костную ткань замещает соединительная. Патология поражает до трех костей одновременно, чаще всего в ассиметричном порядке.

В редких случаях наряду с прогрессированием болезни Педжета наблюдалось развитие сердечной недостаточности.

Как лечится болезнь Педжета костей?

К сегодняшнему моменту медицина не изобрела средство от деформирующего остеита. Единственным решением остается поддерживающая медикаментозная терапия. При успешном лечении больные достигают стадии длительной ремиссии, избегая осложнений.

Врач-ортопед назначает лечение

Лечение болезни Педжета входит в обязанности врача-ортопеда. Препаратом выбора являются азотсодержащие биофосфонаты. Они удерживают кальций в организме, снижают вероятность переломов, способствуют минерализации костей скелета.

Популярные средства:

  • препараты на основе кальцитонина, влияющие на минерализацию костей и метаболизм кальция и фосфора: Ксидифон, Остеотаб, Миакальцик
  • Фосамакс (препарат на основе алендроновой кислоты)
  • Актонель (на базе ризендроновой кислоты)
  • Акласта (золендроновая кислота)

Лечение всегда занимает от 3 месяцев до полугода. Эффективность терапии оценивают по стойкому показателю щелочной фосфатазы. Лекарственные средства на основе золендроновой кислоты сегодня считаются наиболее эффективными. Но медикаменты этой группы стоят недешево, поэтом лечение могут себе позволить не все категории населения.

Препараты биофосфонатов производят в форме капсул, инъекций, в жидкой форме.

Лекарство противопоказано больным с заболеваниями пищеварительных органов. Главный недостаток биофосфонатов: усваивается лишь 1% от всех веществ.

К сожалению, у пациентов часто возникает устойчивость к препаратам за счет формирования нейтрализующих антител. Иногда пациенту приходится проводить эндопротезирование. Во время процедуры больному меняют сустав или устанавливают конструкцию для усиления прочности костей.

Читайте:  Болит поясница по утрам

Иногда пациенту проводят остеотомию: исправление деформации большой берцовой кости. Если спинной мозг сильно сдавлен межпозвонковыми дисками, операцию проводят нейрохирурги.

Для снятия боли врач назначает противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак, Парацетамол. Для сохранения баланса кальция используются витаминно-минеральные комплексы с витамином Д, магнием, фосфором и кальцием.

По достижению ремиссии пациенту необходимо проходить рентген костей 1 раз в год и контролировать баланс щелочной фосфатазы каждые 3 месяца.

Никаких специфических профилактических мер от болезни Педжета не существует. Но с болезнью можно бороться, своевременно обратившись к квалифицированному ортопеду.

Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: http://DoctoRam.net/content/bolezn-pedzheta-kostej.html

Болезнь Педжета в костях – как распознать и остановить?

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.

  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.

  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.

  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.

  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.
  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.

  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.

  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.